A síndrome nefrótica ocorre devido um aumento na permeabilidade da membrana glomerular à filtração de proteínas, resultando em perda maciça de proteína na urina, baixos níveis de albumina no sangue e edema generalizado (“inchaço”).
A etiologia da síndrome nefrótica varia de acordo com a faixa etária. Na infância, cerca de 90% dos casos é conhecida como forma primária ou idiopática (SNI). Ela é mais frequente em meninos do que meninas (2:1) e o primeiro episódio geralmente ocorre entre 2 e 6 anos de idade com pico no terceiro ano de vida.
O quadro clínico é caracterizado por urina espumosa, edema (“inchaço”), principal manifestação clínica da síndrome nefrótica, indisposição/ irritação, dor abdominal e náuseas, derrame pleural, ascite, pressão arterial normal ou um pouco elevada e oligúria (diminuição do volume de urina).
As complicações associadas à síndrome nefrótica são hiperlipidemia, hipercoagulabilidade e infecções acometendo principalmente as vias aéreas, sendo o Streptococcus pneumoniae o agente mais frequente. Podemos observar ainda peritonite bacteriana espontânea, celulites e septicemia.
A maioria das crianças responde bem ao tratamento com corticoesteroides. Algumas irão apresentar um ou mais episódios de descompensação, outras terão recidivas frequentes, sendo necessário utilizar outras terapias imunossupressoras. O prognóstico dessas crianças em longo prazo é geralmente bom e a maioria delas diminui o número de recaídas com o passar dos anos. Contudo, os pacientes que não respondem ao tratamento podem evoluir com doença renal crônica.